心筋症

拡張型心筋症（DCM）

心筋の収縮力が低下し、左心室の壁が薄くなって内部の容積が大きくなり、心臓のポンプ機能が低下する原因不明の心筋の疾患です。うっ血性心不全、不整脈、血栓塞栓症などを発症しやすい疾患です。通常、4つの心房と心室すべてが拡張しますが、左心室の拡張が最も目立ちます。

拡張型心筋症の症状

ポンプ機能の低下に影響を受け、動悸、息切れ、むくみ、疲れやすいなどの症状が現れます。さらに重症の不整脈が起こる場合もあり、難病に指定されています。病状の進行は遅いことが多いですが、予後は良くないとされています。
しかしながら、診断されるケースが多くなり、心不全の薬物治療の発達により外来管理で病状を安定化できる患者様も多く見られます。

拡張型心筋症の治療

原因が不明であり、根本的な治療法は現在のところまだないのが現状です。
薬物療法、ICD、両心室ペースメーカーなどの治療法を行うこともあります。

肥大型心筋症（HCM）

心筋が変性し、主に左心室が分厚く（肥大）なる疾患です。同時に、心室が十分に拡張できない状態も併発します。左心室と右心室の間の壁（心室中隔）が肥大します。肥大する部分が多様であり、左室から血液が流れ出る経路（左室流出路）が狭くなっているか狭くなっていないかによって、肥大型心筋症には閉塞型と非閉塞型に分かれます。肥大部が心臓のとがった部分（心尖部）に限定している場合は心尖部肥大型心筋症と呼ばれます。

肥大型心筋症の症状

症状としては胸痛、動悸、息切れ、めまい、失神などがあります。心不全や重篤な不整脈が起こることもあります。

肥大型心筋症の治療

突然死の予防が重要になります。
日常生活において、過激な運動は禁物です。内科的治療としての薬物療法や、カテーテルによる余分な心筋をあえて壊死をさせる心筋焼灼術（PTSMA）、心室中隔切除術などの外科的手術が選択される場合もあります。

心ファブリー病

糖脂質代謝異常のX染色体劣性遺伝疾患です。Αガラクトシダーゼ欠損もしくは活性低下によるもので、クロボトリアオシルセラミドなどの糖脂質が細胞に沈着してしまう疾患です。男性に多いですが、女性にも稀に発生します。心肥大や肥大型心筋症と言われていた中の3％かそれ以上の割合でいると言われています。小さいころに熱いお風呂に入った後に手足のしびれ感や痛み、汗がかきにくいなどの症状が実はあったということも聞かれます。そのほか、被角血管腫と呼ばれる赤黒いイボのようなものが陰嚢や大腿部に多発したり、角膜がうずまき状に混濁したり、タンパク尿などを指摘されたりと、多彩な症状を呈することもあります。心臓だけに沈着をし、中年以降に発症をすることがありますが、循環器医師でもなかなか気づきにくいものがあり、心電図異常（左室側壁の高電位、巨大陰性T波）や心エコー（左室後壁が薄くなるなど）でも初期では診断されがたいことがあります。診断には心臓MRI、αガラクトシダーゼ活性の測定や遺伝子検査、心筋生検などで行われます。治療は酵素補充療法です。

心アミロイドーシス

アミロイド蛋白という異常なたんぱく質が生成、代謝されずに全身の臓器や組織に沈着をしてしまい、その結果として臓器障害を呈する疾患です。有名なところとしてはアルツハイマー病が異常なタウ蛋白というアミロイド蛋白が脳に沈着する疾患です。
心アミロイドーシスはそのような異常蛋白が何かしらの原因で心筋に沈着をする疾患を指します。ALアミロイドーシス、ATTRアミロイドーシスなどがあります。症状としては息切れ、めまい、たちくらみ、手根管症候群や脊柱管狭窄症の既往があったり、また多発性骨髄腫に伴ったりすることもあります。採血としては免疫グロプリンのバランスの異常の確認や心筋の代謝をみるシンチグラフィー（ピロリン酸）という特殊な検査、心臓MRI、心筋生検をして病理学的に診断をつけます。病期の進行の程度によって予後は決していいとはませんが、病型によっては進行を遅らせる薬剤での治療もあります。

血液検査

心機能が低下すると、様々な臓器に十分な血液が供給されなくなり、臓器障害が生じることがあります。肝機能異常や腎機能異常は、血液検査によって診断されます。
心臓から分泌されるホルモンであるBNPは、心臓に負担がかかると上昇するため、ある程度の心不全の度合いが判断できます。疾患に特異的な項目を測定する必要もありますが、それらは高度医療機関でもすぐには結果が出ないことが多いものです。

心電図

発症時から経過を追う際に心電図異常がないかをしっかりと見ていく必要があります。
心筋症により心房細動、脚ブロック、房室ブロック、頻拍症(心房、心室)など多彩に見られることがあります。

胸部レントゲン検査

心臓が顕著に拡大している、または肺のうっ血が見られる、胸水が貯まっているといった心筋症による負荷で起きる変化を捉えることができます。心筋症の直接的診断ではなく経過観察や初期変化を見ます。

心臓超音波検査

例えば、特に原因がない心筋の収縮力低下、左心室の拡張、心筋壁の菲薄化（薄くなっている状態）といった所見が見られれば、拡張型心筋症が強く疑われます。僧帽弁や三尖弁の逆流も併発することがあります。心筋症の確定診断は心臓MRIやシンチグラフィなど高度医療機関での画像検査を多角的に行い、心筋生検というカテーテルなどで組織をつまむ検査を行い、それを顕微鏡で観察をする病理検査をすることで行われます。また場合によっては遺伝子検査なども行われることもあります。

サルコイドーシスとは？

サルコイドーシスは、全身の様々な臓器に肉芽腫（上皮細胞やリンパ球などの細胞が凝集してできたサルコイド結節）ができる疾患です。何らかの原因で免疫異常を伴い、主にステロイド療法で治療されることから、「全身に起こる自己免疫疾患」と捉えられています。微生物感染の結果と考えられておりますが、原因の特定まではまだ至っておりません。

完全房室ブロックが隠れていることも...

心臓は、電線のような組織を介して電気信号を送っている臓器です。完全房室ブロックはこの電線が切断された状態で、多くの場合加齢や虚血性心疾患によって引き起こされています。房室結節といういわゆる変電所のような部位の前後、またはその部位でサルコイド結節が生じ、心房と心室の伝導が途切れてしまうことがあります。心臓エコーではそのような場合心室中隔の付け根が薄くなっている所見が得られることがあります。